اریتروبلاستوزیس فتالیس یا کم‎خونی همولیتیک - علل، علایم، و درمان

• لوری اسمیت، دکتر النا بیگرز
• ترجمه هامیک رادیان

اریتروبلاستوزیس فتالیس که به نام آنمی یا کم‌خونی همولیتیک نیز شناخته می‎شود یک وضعیت جدی در پزشکی است که اغلب اوقات بر اثر ناسازگاری خون مادر و جنین (عامل Rh) ایجاد می‎شود.
عامل Rh پروتئینی است که از طریق وراثت منتقل می‎شود و در سطح گلبول‎های قرمز خون وجود دارد. همۀ افراد این پروتئین را ندارند.
اگر فردی دارای پروتئین مزبور باشد Rh مثبت نامیده می‎شود. آنهایی که فاقد این پروتئین هستند Rh منفی خوانده می‎شوند.
مثبت بودن عامل Rh بسیار شایع است. اگر زنی با Rh منفی و مردی با Rh مثبت بچه‎ای ایجاد کنند، جنین دارای Rh مثبت خواهد بود. این وضعیت ممکن است به ناسازگاری Rh و پیامدهایی برای بارداری منجر گردد.
به طور معمول بارداری نخست آسیب نمی‎بیند، اما بارداری‎های بعدی ممکن است در معرض خطر باشند.
مطالب این مقاله:
• چه هنگامی ناسازگاری سبب مشکل می‎شود؟
• علایم اریتروبلاستوزیس فتالیس
• تشخیص و درمان
• پیشگیری از اریتروبلاستوزیس فتالیس

چه هنگامی ناسازگاری سبب مشکل می‎شود؟
گاهی از اوقات در طول بارداری خون مادر با خون جنین مخلوط می‎شود. حتی اگر مقدار اندکی از خون مادر با خون جنین مخلوط گردد امکان بروز مشکلاتی مطرح است.
اختلاط خون به دلایل زیر امکان دارد:
• جفت در طول وضع حمل از دیواره رحم جدا ‎شود
• خونریزی در طول بارداری
• چرخش دستی جنین قرار گرفته در حالت بریچ
• سقط جنین
• بارداری خارج از رحم
• ناتوانی زن در حفظ بارداری
• ترومای ناشی از ضربه یا سقوط یا انجام یک تست تهاجمی دورۀ باردای
تست‎های دورۀ باردای مثل آمنیوسنتز یا نمونه‎گیری پرزهای جفتی، ممکن است مادر دارای خون Rh منفی را در ریسک بالقوه برای مخلوط شدن خون بچۀ با خون Rh مثبت با خون مادر قرار دهد.
اگر این اتفاق رخ دهد، یک پاسخ ایمنی به نام حساسیت‎زایی Rh ممکن است در مادر بروز کند.
این بدان معنی است که مادر سلول‎های Rh مثبت بعدی را به عنوان عامل بیگانه شناسایی کرده و سیستم ایمنی وی به آنها حمله خواهد کرد.
بدن چنین زنی آنتی‌بادی‎هایی برای مقابله با مواجهۀ بعدی با عامل Rh ایجاد می‎کند که این شامل خون جنین نیز می‎شود. فرآیند مورد بحث می‎تواند به نابودی گلبول‌های قرمز خون جنین منجر گردد.
احتمال ایجاد این آنتی‎بادی‎ها پس از آلودگی با سوزن حاوی خون Rh مثبت یا انتقال خون با استفاده از خون Rh مثبت وجود دارد.

اریتروبلاستوزیس فتالیس گلبول‌های قرمز خون را نابود می‎کند
نتیجۀ ناسازگاری عامل Rh تخریب سلولی است که به عنوان اریتروبلاستوزیس فتالیس در طول بارداری شناخته می‎شود.
تخریب سلول‎های قرمز خون در جنین می‎تواند به سرعت رخ دهد. در نتیجه جنین به اکسیژن کافی دسترسی نخواهد داشت. نتیجه، مرگ جنین یا بیماری خواهد بود.
بدن جنین دچار کمبود خون تلاش خواهد کرد تا به سرعت گلبول‎های قرمز خون مورد نیاز را بسازد. این وضعیت می‎تواند به بزرگ شدن طحال و کبد منجر شود. به علاوه، این سلول‎های قرمز خون به سرعت شکل گرفته در اغلب اوقات سلول‎های رشد یافته و بالغ نیستند. بنابراین این امکان هست که خون تولید شده به این روش دارای عملکرد کامل نباشد.
وقتی این وضعیت در نوزاد تازه متولد شده وجود داشته باشد، بیماری همولیتیک نوزاد نامیده می‎شود. این بیماری می‎تواند به ناتوانی در شکستن و بیرون انداختن سلول‎های قرمز خون منجر شود.
در نتیجه مقادیر زیادی بیلی‎‏روبین ایجاد می‎شود، که یک فرآوردۀ ضمنی شکسته شده گلبول‎های قرمز خون است. وجود بیلی‎روبین زیاد در گردش خون باعث یرقان می‎شود و بچه زرد رنگ به نظر می‎رسد.
ناسازگاری Rh شایع‌ترین علت بروز این وضعیت است اما تنها دلیل آن نیست. دیگر علل شامل دیگر ناسازگاری‎های سیستم آنتی‎ژن است.
اطفال سفیدپوست بیش از نوزادان آفریقایی - آمریکایی تبار در خطر ابتلا به اریتروبلاستوزیس فتالیس قرار دارند. این ریسک همچنین در بارداری‎هایی که حساسیت‎زایی Rh در بارداری نخست شکل گرفته باشد بیشتر خواهد بود.
به خاطر سپردن این موضوع مهم است که داشتن نوع خون متفاوت از جنین علت اریتروبلاستوزیس فتالیس یا آنمی همولیتیک در نوزادان نیست.

در همین زمینه بیشتر بخوانیم:

آنمی همولیتیک چیست و چگونه درمان می‌شود؟

علایم اریتروبلاستوزیس فتالیس
در طول بارداری جنین ممکن است برخی علایم را از خود نشان دهد. این علایم شامل موارد زیر است:
• مایع زرد رنگ آمنیوتیک دارای بیلی‎روبین که در آمنیوسنتز دیده می‎شود.
• بزرگ شدن کبد، طحال یا قلب
• تجمع مایع در شکم، ریه‎ها یا جمجمه، که از طریق اسکن اولتراسوند در طول بارداری قابل تشخیص است.
نوزادان متولد شده با این اختلال ممکن است علایم زیر را داشته باشند:
• پریدگی رنگ
• مایع آمنیوتیک، بند ناف، پوست یا چشم‎های زرد رنگ، یا در زمان تولد یا در فاصلۀ 24 تا 36 ساعت پس از وضع حمل
• بزرگ شدن طحال یا کبد
• هیدروپس جنینی، که با دشواری تنفس و تجمع مایع در سراسر بدن مشخص می‎شود

عوارض اریتروبلاستوزیس فتالیس
عوارض مبتلابه جنین ممکن است شامل موارد زیر باشد:
• آنمی خفیف تا شدید
• بالا رفتن میزان بیلی‎روبین
• یرقان
• آنمی شدید همراه بزرگ شدن کبد و طحال
انباشت بیش از حد مایع در بافت جنین و دستگاه‎های بدن وی در نتیجۀ نارسایی قلبی. به این وضعیت هیدروپس جنینی گفته می‎شود، و یک اختلال کشنده است. نوزادان دچار این اختلال ممکن است مرده به دنیا بیایند.
عوارض مبتلابه نوزادان در بدو تولد شامل موارد زیر است:
• میزان بالای بیلی‎روبین که با یرقان همراه است
• آنمی
• بزرگ شدن کبد.
تجمع بیش از حد بیلی‎روبین در مغز می‎تواند به بروز حمله، آسیب دیدگی مغز، کری، یا مرگ نوزاد منجر شود. این وضعیت زیر عنوان کرنیکتروس شناخته می‎شود.

تشخیص و درمان اریتروبلاستوزیس فتالیس
نخستین قدم در تشخیص اریتروبلاستوزیس فتالیس تعیین وجود ناسازگاری Rh و تیتره کردن آنتی‎بادی خون مادر است.
این کار از طریق انجام یک تست غربالگری آنتی‎بادی در سه ماهۀ اول بارداری صورت می‎گیرد. تست مزبور ممکن است در هفتۀ 28 بارداری تکرار شود. تست عامل Rh پدری نیز ممکن است توصیه شود.
برای تشخیص این اختلال این موضوع مهم است که مشخص شود آیا ناسازگاری Rh به ویژه در در طول بارداری وجود دارد یا خیر.
تست‎های مربوط به جنین شامل اولتراسوند، آمنیوسنتز، اندازه‎گیری جریان خون شریانی مغز میانی جنین، و تست خون بند ناف است.
در نوزاد تست‎های خون را می‎توان برای بررسی آنمی همولیتیک انجام داد.
این تست شامل ارزیابی موارد زیر است:
• گروه خون و عامل Rh
• شمارش سلول‎های قرمز خون
• سطح آنتی‎بادی‎ها و بیلی‎روبین
درمان اریتروبلاستوزیس فتالیس در طول بارداری ممکن است شامل انتقال خون جنین و وضع حمل جنین در فاصلۀ هفته‎های 32 تا 37 بارداری باشد.
گزینه‎های درمانی برای نوزادان دچار این اختلال شامل موارد زیر است:
• انتقال خون
• تزریق مایعات داخل وریدی
• مدیریت مشکلات تنفسی
• استفاده از ایمنوگلوبولین داخل وریدی (IVIG).
هدف درمان آنتی‎بادی IVIG کاهش میزان شکستن گلبول‎های قرمز خون و میزان بیلی‎روبین در گردش خون است.
گاهی از اوقات تعویض خون ضروری است. این نوع انتقال خون نیازمند برداشتن مقادیر کم خون نوزاد و جایگزینی آن با خون تازه است. هدف در این درمان افزایش حضور و تعداد و سلول‎های قرمز خون و کاهش سطح بیلی‎روبین است.

پیشگیری از اریتروبلاستوزیس فتالیس
حساسیت‌زایی Rh را می‏توان با دادن دارویی به نام ایمنوگلوبولین Rh  یا (RhIg) که به نام RhoGAM نیز شناخته می‎شود، پیش از آنکه مادر دچار حساسیت شود، پیشگیری کرد.
این دارو مانع از آن می‎شود که مادر بتواند آنتی‎بادی‎ها را در خود توسعه دهد. به هر جهت، این دارو برای زنانی که پیشتر حساسیت‎زایی Rh را تجربه کرده‌اند مفید نیست.
توصیه می‎شود که به زنان در معرض خطر حساسیت‎زایی Rh در برخی مواقع در خلال بارداری و نیز پس از زایمان داروی RhoGAM داده شود. زمان‎بندی دادن دارو در این مورد به قرار زیر است:
• هفتۀ 28 بارداری
• 72 ساعت پس از وضع حمل، اگر تأیید شده باشد که نوزاد Rh مثبت است
• 72 ساعت پس از سقط جنین، از دست دادن بارداری یا بارداری خارج از رحم
• در پی انجام یک تست تهاجمی دورۀ بارداری مثل آمنیوسنتز یا نمونه‌گیری از پرزهای جفتی
• به دنبال هر خونریزی واژینال
اگر بارداری زن بیش از 40 هفته ادامه داشته باشد استفاده از یک دوز اضافی داروی RhoGAM توصیه می‎شود./

Source:
Erythroblastosis Fetalis: Causes, Symptoms, and Treatment
Last reviewed Sun 4 December 2016
By Lori Smith BSN MSN CRNP
Reviewed by Alana Biggers, MD, MPH